Entendiendo mejor las demencias y su clasificación
Queremos ayudaros a entender mejor los términos que se utilizan médicamente al hablar de demencias. Estas patologías se clasifican de diversas formas en función de la edad de inicio, la causa o etiología, los signos neurológicos que conllevan y si son o no tratables.
- Clasificación por edad de inicio:
Hoy en día apenas su utiliza esta clasificación que distingue entre las demencias seniles y preseniles o juveniles en función de la edad de inicio. Sólo sirve de complemento para diferenciar subtipos, como demencia Alzheimer senil o esporádica frente a demencia Alzheimer juvenil o familiar.
Demencias preseniles o tempranas o de inicio precoz, generalmente con clara relación familiar. Comienza antes de los 65 años, es de curso más rápido y no supera el 1% de los casos.
Demencias seniles o tardías, aparece después de los 65 años, en su mayor parte es esporádica y de curso lento. Representa más del 98 % de los casos.
- Clasificación por las estructuras cerebrales afectadas:
Demencias corticales, son consecuencia de cambios degenerativos en la corteza cerebral y se evidencian clínicamente por amnesia, afasia, apraxias y agnosias, así como dificultades en la memoria operativa de trabajo, como la Enfermedad de Alzheimer
Demencias subcorticales, son el resultado de una disminución en la estructura profunda de la sustancia gris y blanca, que afectan los ganglios basales, el tálamo, los núcleos de la base y las proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo frontal. Clínicamente se caracterizan por alteraciones más llamativas en el nivel de vigilancia y en la atención, así como en presentar dificultad en el procesamiento de la información, retraso psicomotor, dificultades en la evocación y capacidad de abstracción, problemas en la capacidad de desarrollar estrategias y alteraciones del afecto y personalidad tales como depresión y apatía como la demencia talámica, la parálisis supranuclear progresiva, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson…
Demencias axiales, grupo que incluyen algunos autores englobando las demencias dependientes de lesiones localizadas en las estructuras mediales del lóbulo temporal, hipocampo, cuerpos mamilares e hipotálamo, que presenta graves defectos retentivos, desorientación, amnesia, despreocupación y falta de iniciativa.
- Clasificación por la implicación que tenga el factor genético:
Demencias familiares, causadas por la alteración en algunos genes que se heredan de forma dominante produciendo alteraciones similares en los descendientes.
Demencias esporádicas, se piensa que existen muchos genes, más de cien, implicados en la génesis del Alzheimer(enfermedad multifactorial). Su causa es aún desconocida, aunque se han descrito distintos factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer la enfermedad, como es la presencia del alelo 4 de la apolipoproteína E (ApoE), localizado en el cromosoma 19.
- Clasificación por su etiología o causa que produce la demencia:
Demencias primarias, sin causa conocida, como la demencia tipo Alzheimer o demencia de Pick.
Demencias secundarias, son consecuencia de un trastorno principal, como la demencia causada por una hidrocefalia o un déficit vitamínico.
Clasificación por ser o no tratables:
Demencias irreversibles, o no tratables, como las de las enfermedades neurodegenerativas de Alzheimer, de Parkinson o de Huntington
Demencias reversibles, o tratables, como la hidrocefalia normotensiva, la neurosífilis y las demencias metabólicas o tóxicas.
Prácticamente todas las demencias potencialmente reversibles, en caso de no ser tratadas en el momento oportuno, pasan a ser demencias irreversibles ya que el deterioro cerebral no puede ser corregido por los mecanismos de reparación neuronal. Tanto las demencias reversibles como irreversibles pueden tener su mayor posibilidad de eliminación con tratamientos preventivos, como en las enfermedades cardiovasculares. El diagnóstico precoz de las demencias es fundamental para prevenir los deterioros que harían irreversible el proceso de destrucción de las funciones cerebrales.
- Clasificación de las demencias más importantes:
Enfermedad de Alzheimer, es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y neuropsiquícos característicos.
Demencia vascular o multi-infarto comprende las alteraciones cognoscitivas demenciales causadas por diversos tipos de alteraciones originadas por hemorragias, trombos, infartos, etc. en el cerebro. Se distingue de la Enfermedad de Alzheimer por como empieza, las características clínicas y la evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado y el deterioro cursa con brotes pues normalmente ocurren accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento, suele haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de reparación cerebral. Los factores de mayor riesgo para padecer una demencia de tipo vascular son: hipertensión, diabetes, enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares…
El deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o de delirium transitorios, a menudo provocados por nuevos infartos y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. La confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computerizada o, en último extremo, de la neuropatología.
Enfermedad de Pick, demencia progresiva que comienzo entre los 50-60 años, caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos de carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía o de euforia. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la corteza, de la substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En las zonas afectadas se observan células de Pick, grandes en forma de balón con inclusiones intranucleares argentofílicas, pero sin aparición de placa neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.
Enfermedad de Huntington, se presenta formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel de los ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico dominante. Los síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de personalidad. La evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington, aunque hay casos esporádicos.
Enfermedad de Parkinson, se caracteriza por una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo por la afectación de la substancia negra y el locus coeruleus. Su etiología es desconocida, aunque tiene un posible origen genético. El inicio se sitúa entre los 40 y 70 años, de los cuales entre un 20 y un 30% de los enfermos desarrollan demencia. Se han propuesto algunos factores que pueden influir como la edad de inicio de la enfermedad, el tiempo de evolución, el sexo, la raza, una predisposición genética, la exposición a tóxicos, las infecciones, el estrés, la vitamina E, el tabaco…
La afectación neurológica se caracteriza por las dificultades en la concentración y la tendencia a la distracción, trastornos visioespaciales, enlentecimiento del pensamiento. Alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad para realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o alteraciones. Se incluye en este grupo la demencia en los parkinsonismos, y la demencia en la parálisis agitante. Algunos autores señalan como una entidad de características propias en síndrome Parkinson-demencia, que sería clínicamente y en parte anatomopatológicamente como una entidad mixta Parkinson-Alzheimer.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidos a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio tiene lugar normalmente entorno a los 50 años, aunque puede presentarse en cualquier momento. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años. Debe sospecharse de este tipo de enfermedad en los casos de demencia de evolución rápida, acompañada por múltiples síntomas neurológicos.
Esta enfermedad suele presentar una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. En la actualidad existe una «nueva variante» de ECJ que se considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las «vacas locas» (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la especie humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin resolver. Tienen en común con la EA en que producen acúmulos de proteínas insolubles de configuración beta y que parecen ser neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel Gadjsuet).
Demencia en la infección por Sida (VIH) o neurosida, se caracteriza por déficits cognoscitivos, sin otros hallazgos clínicos que no sea la infección por VIH. La incidencia de la demencia en estos casos se estima en un 7.3% de los casos de Sida en los pacientes entre 20 y 59 años, subiendo hasta el 19% en los mayores de 75 años. La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de fallos de memoria, tiempos de reacción lentos, disforia, desconexión social y apatía, problemas de relación y de desinterés sexual, déficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas. Este tipo de demencia suele evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y muerte. Se observan distintos cuadros clínicos en función de la afectación del SNC como son demencia, encefalitis subaguda, encefalopatía VIH, trastornos cognitivo/motor asociado a VIH, mielopatía vascular, neuropatía periférica, miopatía.
Fuente: Fundación Alzheimer España
35 Comentarios
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Hola, agradecida por vuestro artículo, me parece francamente muy interesante.
Pertenezco a una familia, donde la parte paterna, todos han padecido demencia hasta morir. Eran cinco hermanos: dos hombres y tres mujeres.
El último en morir fué mi padre, hace dos años.
He vivido de cerca la enfermedad, y la siento como una Espada de Damócles.Seguiré leyendo todo lo que publiquéis y confiando en que no me toque.
Un saludo
Hola Mayca, nos alegra mucho que te haya parecido interesante el artículo. A veces las personas se pierden un poco entre las diferentes demencias.
Recuerda que tener hábitos de vida saludables y mantenerte activa tanto física como psíquica y socialmente pueden ayudar a prevenir o retrasar la enfermedad. Un saludo
Me pareció muy buena esta actualización tan necesaria entre los que practicamos en el area de la Salud Mental.Gracias
Muchas gracias Leda, nos alegra mucho poder actualizar contenidos a las personas que trabajáis en el área de Salud Mental. En los últimos 10 años se ha avanzado mucho en el conocimiento de las demencias y en su forma de clasificarlas y abordarlas. Un saludo
Muchas gracias, por compartir interezante documento.
Nos alegra que te haya parecido interesante MaiteD.
HOLA Y GRACIAS!!! MUY BUENA Y CLARA LA PUBLICACION. EL, TEMA ME TOCA DE CERCA, MI MADRE SUFRIO UNA ENCEFALOPATIA DEGENERATIVA DEL TIPO DE LA EN FERMEDAD DE PICK, MUY PARECIDO AL ALZHEIMER….PERO NO ENTRABA EN LA MEDIA DE LA EDAD (TENIA 60 AÑOS). ESTOY TOMANDO TODAS LAS MEDIDAS PARA EVITARLA, AHORA BIEN, TENGO CLARO QUE HAY UN TEMA GENETICO QUE PREDISPONE Y PUEDE DISPARARSE POR ALGUN TRASTORNO EMOCIONAL. HAY ALGUN ESTUDIO EN EL QUE SE PUEDA SABER CUAN PREDISPUESTA ESTOY? NO ES UN TEMA DE PANICO, SINO DE SENTIDO PRACTICO, TENGO 2 HIJOS QUE YA ESTAN AL TANTO DEL TEMA, PERO QUISIERA ALLANARNOS EL CAMINO LO MAS POSIBLE.
Hola Dora, lo mejor es que acudas a un Neurólogo y que este con una correcta historia clínica, una exhaustiva exploración y las pruebas complementarias pertinentes realice el diagnóstico. Un saludo
buenos dias, mi tia le han detectado demencia frontotemporal, me padre que era su hermano fallecio a los 50 por accidente, me gustaria saber si es verdad que tenemos un 50% de posibilidades de heredarlo. me da miedo porque soy identica a mi padre y parece que es por sus genes dominantes y que tambien tenga este gen.
mi tio me ha dicho que es hereditario, con la pruebas que le han hecho a mi tia se puede saber si es hereditaria? a lo mejor solo ha sido casual?
me da mucho miedo hacerme el escaner que nos han comentado, como me digan que si la voy a padecer no volvere a ser feliz en la vida.
la ciencia puede investigarnos a los descendientes? seria conveniente.
gracias
Hola María, una alta proporción de los caso de demencia frontotemporal muestran un componente familiar, pero puedes no haber heredado los genes y aún heredándolos, puedes no desarrollar la enfermedad.
Lo mejor es que acudas al neurólogo y si lo deseas te hagas las pruebas genéticas o no, lo que sí es importante es que te explique como se puede prevenir o retrasar esta patología, que es llevando hábitos de vida saludables, manteniéndose activo física, social y psicológicamente.
Un saludo
Muy interesante e importante, poder leer sus escritos e investigaciones, las cuales, dan aviso de salud mental, y ayudan a que se tomen medidas de promoción y prevención de la salud mental en el mundo, obviamente frente al tema. Felicitaciones
Muchas gracias Gilberto, tu felicitación nos ayuda a seguir publicando información de interés sobre investigación en demencias para el público en general. Un saludo
mi madre tiene 62 años y fue diagnoticada con deterioro cognitivo leve sumado a una gran depresion.
tenemos la duda de que sea asi de leve, ya que nos asombran sus olvidos, sus habitos.
hay algo mas que podamos hacer para ver si este es el diagnositco certero? o ya puede estar avanzado
Hola Paola,
Lo mejor es que pidáis a vuestro médico que vuelva a evaluarla y empecéis cuanto antes a realizar ejercicios cognitivos, que realice ejercicio físico moderado, mantenerla activa socialmente… En las asociaciones de familiares de pacientes de alzheimer pueden ayudaros a conocer estas actividades y a entender mejor la evolución de la enfermedad y el apoyo que podéis darle desde la familia. Un saludo
Hola, que importante es la información para el cuidador, gracias por ayudarnos a entender estas enfermedades tan complicadas. Mi padre está diagnosticado de demencia con cuerpos de Lewy desde marzo de este año. Los médicos lo tratan muy bien, pero intento informarme por otros medios y solo encuentro información y proyectos de investigación sobre el Alzheimer. ¿Me podrían indicar donde podría informarme de esta enfermedad y si hay algún proyecto de investigación?. Según tengo entendido aunque tiene síntomas comunes con el Alzheimer no es lo mismo. Muchas gracias.
Hola, me parecio interesantisimo su comentario. Estoy preparando un examen y es realmente clarificador. Por fin puedo poner cada cosa en su sitio. Es claro y conciso. Muchas gracias
Hola Gema, nos alegra mucho que te haya sido útil para tu examen. Es importante conocer bien las demencias, a nivel general para entender mejor el comportamiento de las personas que las padecen e intentar mejorar su calidad de vida.
Hola me llamo conchi y mi madre tiene 77años y estoy muy prwocupada a eatado varios meses con una depresion muy fuerte de la que parece estar mwjor pero le noto perdidas de memoria y no se que pensar si es de las pastillaa que toma o de la depresion o lo que mas me preocupa es que pueda tener algo como una demencia o algo asi.podrian ayudarme?
Hola Conchi,
te recomendamos que acudas a un neurólogo para que pueda realizar las pruebas a tu madre y valorar si se trata de depresión o si es un comienzo de demencia. Justo el doctor Albert Lleó contestó a una pregunta sobre la relación entre ambas enfermedades en la entrevista que le realizamos recientemente y que te incluimos. http://blog.fundacioncien.es/index.php/2013/11/el-diagnostico-precoz-la-prevencion-y-otros-avances-en-la-enfermedad-de-alzheimer/
Hola soy conchi quiero darles las gracias por su respuesta y por su enlace
Quisiera que decirles loa.medicamentos que toma mi madre para ver si sabeis si pueden provocarle una.perdida.de memoria son anafranil proza madikinet orfidal
Mi papa tiene demencia senil mi pregunta es porque ya no puede pasar bocado ya todo se lo tengo que moler porque se aboga ya hasta con el agua ya la mayor parte del tiempo esta dormido esto es normal ?
Hola.muy interesante su artículo.Mi madre es diabética y tiene falencias en la parte cognitiva,olvidos , desorientada, problemas en el relacionamiento debido a su » yo» .Tiene 79 años.Es irreversible su demencia?gracias.Soy de Uruguay
Hola,
Mi padre fue diagnosticado de demencia a los 73 años, los síntomas fueron, sobretodo, la dificultad para andar y algunos despistes. Al mismo tiempo, cayó varias veces. En resumen, nos dijeron que había sufrido micro-infartos y que tenía demencia. No fue hasta al cabo de 3 años cuando le hicieron resonancia magnética, diagnosticándole hidrocefalia. Su habilidad motora había disminuido mucho, pero luego volvió a poder andar. Aún y así, la recuperación no fue sustancial y hace una semana murió por un fallo multi-orgánico. Nos pesa a los hijos la pena de no haber acudido a otro neurólogo que le hubiera diagnosticado la hidrocefalia antes. ¿Se hubiera podido ganar algo? Gracias
Acabo de leer su artículo y me parece muy interesante. Por ello me atrevo a contarles el caso de mi mujer.
Llevamos mas de diez años con síntomas que, probablemente nos han despistado y han ocultado la enfermedad, me explicaré, ha estado en tratamiento en Salud Mental por un problema psicótico por manía persecutoria.
Durante ese tratamiento tomó un medicamento, cuyo nombre no recuerdo y, cuyos efectos secundarios eran los síntomas de la Enfermedad de Parkinson.
Al principio del tratamiento sufrió una caída y estuvo ingresada de urgencia y en observación durante 36 horas, siendo derivada al servicio de Neurología.
La situación actual es que su caminar es lento e inseguro, su memoria, cada día, es mas precaria, ha tenido durante el año pasado episodios de defecación involuntaria, en la calle no llegaba a tiempo para ir al retrete, haciéndose encima sus necesidades. En la actualidad comienza a tener, habitualmente, episodios de incontinencia urinaria. Tiene dificultad para vestirse y calzarse, se sienta descentrada y en la mesa después de comer la cuesta levantarse. Empieza a tener dificultad para acostarse en la cama, si se cae no sabe levantarse del suelo, vestirse empieza a ser dificultoso, no puede abrocharse los botones y tiene que pedir ayuda.
Les agradecería que si tienen que hacer algún comentario, aparte de su publicación en esta página, me lo hicieran llegar mediante correo electrónico.
Muchas gracias por su atención y amabilidad, reciban cordiales saludos.
Hola A. Dávila,
muchas gracias por compartir el caso de tu mujer, es muy frecuente que los síntomas «despisten» en muchos casos, los pacientes no tienen un solo tipo de demencia, sino varios combinados. Quizás en las asociaciones de pacientes con Parkinson, puedan ayudaros con técnicas para hacer más llevadero el día a día. Un saludo.
Hola.
por favor necesito orientacion sobre especialistas para atender a mi madre, ella se pone mal durante las noches, mientras duerme, las piernas le brincan, habla dormina incoherencias, se rie, llora, por momento se despierta y ve cosas como que alucina y al dia siguiente no se acuerda de nada, ni se queja de cansancio, como si hubiera dormido bien toda la noche. Que tipo de especialista podria atenderla, un psicriata o un neurologo???
Gracias, espero alguien pueda ayudarme.
Estimada Sandra, lo mejor es que acudas a un médico de cabecera que pueda realizar una historia personal de tu madre y derivarle al especialista más adecuado. Un saludo
Gracias, por su comentario.
hola queria consustar un problema mi madre empieza a decir que sus hermano le prudugeron la enferma¡edad que tiene que es una acv el medico dice que este tipo de pensamientos puede que sea demencia senill ustedes que piensan gracias
Estimada Asturiana, sin las pruebas médicas y la historia del paciente no podemos hacer un diagnóstico, lo sentimos, lo mejor es que el médico que sospecha que puede ser demencia, lo estudie más a fondo. Un saludo
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